九成患儿会夭折 她却活了43年 无锡明慈医院精妙技艺“修补”重症心脏畸形2020.04.13 12:23:00扬子晚报网原标题：九成患儿会夭折 她却活了43年 无锡明慈医院精妙技艺“修补”重症心脏畸形一名43岁的心脏病患者从泰州慕名来到江苏省首家中德技术合作的三级心脏病专科医院----无锡明慈心血管医院就医，医生凭借丰富的经验在术前检查中找到了患者身体不适的“真凶”——“冠状动脉异常起源于肺动脉、二尖瓣重度关闭不全”。近日，院长杨光及其心脏外科手术团队以精湛的医术为患者实施手术，历时4小时成功地将其罕见的、复杂的心脏畸形矫正到正确位置，同时实施了二尖瓣置换术。患者目前正在顺利康复中。病例：活了43年才被发现患有罕见复杂先心病3年前，焦女士在劳累后出现胸闷、气短、黑朦等不适，休息后可缓解，随着时间的推移，病情加重，在当地医院就诊后，考虑“心脏瓣膜病”，建议手术治疗。为求进一步诊治，她慕名找到了无锡明慈医院院长兼心脏外科主任杨光就诊，并被诊断为“冠状动脉异常起源于肺动脉”。据悉，这是一种发病率只有约1/30000到1/300000的特别罕见类型的先天性心脏病。此病若不及时手术，90%左右的该类患儿在1岁以内因心肌缺血、心力衰竭而夭折；成年患者可无症状或有呼吸困难、晕厥和劳力性心绞痛等，此外主要存在心脏收缩功能减退、二尖瓣关闭不全、心率失常（如房颤）等并发症，80—90%的患者在平均年龄35岁发生猝死。所以一旦确诊，应在婴儿期手术，因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防心力衰竭或猝死的发生。“焦女士能存活43年，这是一个奇迹。”杨光院长介绍说，之所以能活到现在，依赖于她心脏右冠状动脉与左冠状动脉存在丰富的交通支。难点：易误诊、漏诊，精准诊断是关键无锡明慈医院收治焦女士后，首先为其做了全面、专业的检查，心脏超声科宋东邦主任凭借丰富的临床经验，发现此病的罪魁祸首是“冠状动脉异常起源于肺动脉”。“焦女士曾被误诊为‘风湿性心脏瓣膜病 二尖瓣狭窄’等，这种疾病非常容易误诊、漏诊，多数被认为是单纯瓣膜病、心肌病，或者心内膜弹力纤维增生症。如果按照该诊断结果进行二尖瓣成形术或者二尖瓣置换术的话，术后患者心肌缺血将加重，后果不堪设想。”宋东邦说。术中的实际病情证实了术前的超声诊断。医学影像学科的医生们用敏锐、精准的“洞察力”，成为心脏手术团队的“眼睛”和“左膀右臂”，为手术成功率和患者的生命安全提供了切实的保障力。术中：4小时手术一气呵成3月25日，主刀医生杨光与其手术团队开启了一场“罕见”的心脏外科手术。术中，杨光院长麻利地打开一条直通心脏病灶的“通道”，抵达了肺动脉、主动脉、二尖瓣等需要矫治的位置，手术需要将肺动脉内左冠开口移植到升主动脉，并置换二尖瓣。医生找准位置，剪下、取出、缝合，所有操作一气呵成。经过4个小时的奋战，手术团队顺利为患者完成了左冠状动脉异常起源肺动脉矫治术、二尖瓣人工机械瓣置换术。手术成功。这不仅彰显了明慈医院心脏外科雄厚的技术实力，也凸显了该院在诊断疑难、罕见心脏病领域的强大能力，尤其是该院心脏超声科过硬的诊断力量。据了解，此类病例在国内较少报道，无锡明慈医院成功开展，将为今后本地区乃至全国此类手术提供了不可或缺的经验。本报记者 季娜娜